Водянка головного мозга

Водянка головного мозга — прогрессирующее патологическое состояние, которое характеризуется скоплением больших объемов ликвора (цереброспинальной жидкости) в желудочках, цистернах и субарахноидальном пространстве. Декомпенсированная водянка головного мозга, сопровождающаяся сдавливанием структур головного мозга и стойким повышением внутричерепного давления, может привести к выраженному неврологическому дефициту и тяжелой инвалидизации пациента.

Причины

В норме цереброспинальная жидкость вырабатывается в сосудистых сплетениях желудочков, постепенно перемещаясь в субарахноидальное пространство головного и спинного мозга. Впоследствии часть ликвора поступает в спинномозговой канал, часть всасывается в русло кровотока, а остаточное количество возвращается в желудочковую систему. Водянка головного мозга выступает следствием нарушения функционирования одного или нескольких элементов ликвор-продуцирующей системы:

• избыточная секреция цереброспинальной жидкости;
• нарушение ликворотока внутри желудочковой системы;
• нарушение абсорбции ликвора.

Согласно статистике, водянка головного мозга чаще всего диагностируется у новорожденных и младенцев в первые три месяца жизни. Масштаб распространения патологии составляет 1:500. Врожденная гидроцефалия возникает в силу разных причин:

• инфекционные заболевания, перенесенные матерью во время беременности: токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция, сифилис, эпидемический паротит, краснуха, первичное инфицирование герпесвирусом;
• пороки и аномалии развития ЦНС и сосудов головного мозга;
• родовые травмы, сопровождавшиеся кровоизлияниями в желудочковую систему или подпаутинное пространство и посттравматическим менингитом;
• врожденные опухоли и кисты мозга.

При определенных обстоятельствах водянка головного мозга может развиться и у детей старшего возраста, и у взрослых пациентов. К провоцирующим факторам причисляют:

• воспалительные процессы в головном мозге и его оболочках;
• хронические инфекционные заболевания;
• поражение мозгового вещества паразитами;
• тяжелые интоксикации;
• новообразования и метастазы в головном мозге;
• черепно-мозговые травмы;
• нейросаркоидоз;
• мальформации сосудов мозга;
• кровоизлияния в желудочковую систему и подпаутинное пространство.

Статистические исследования обнаруживают прямую зависимость между водянкой головного мозга у взрослых и гипертонической болезнью, дегенеративно-дистрофическими патологиями шейного отдела позвоночника, злоупотреблением спиртными напитками, курением и склеротическими изменениями в мозговых артериях.

При атрофии нервной ткани часто развивается заместительная гидроцефалия – заполнение ликвором свободного пространства внутри черепа.

Формы

Разветвленная многоступенчатая классификация форм органического поражения мозга при гидроцефалии ориентируется на ряд параметров, включая специфику патогенеза, место скопления ликвора, тяжесть течения и темпы прогрессирования.

Исходя из характера нарушений циркуляции цереброспинальной жидкости, выделяют три категории водянки головного мозга:

• открытая, или сообщающаяся – характеризуется затрудненным всасыванием ликвора в русло кровотока в отсутствие препятствий для ликворотока и стойким компенсаторным повышением внутричерепного давления, которое приводит к расширению ликворных пространств и постепенному истончению нервной ткани;
• гиперсекреторная – возникает на фоне избыточной продукции цереброспинальной жидкости;
• закрытая, обструктивная или окклюзионная – обусловлена нарушением циркуляции внутрижелудочковой системы в силу препятствий, ограничивающих продвижение ликвора из желудочков в цистерны и субарахноидальные пространства.

В зависимости от локализации препятствия для оттока ликвора закрытая водянка головного мозга проявляет себя по-разному. Так, при заращении одного из отверстий Монро развивается водянка одного желудочка; перекрытие обоих отверстий ведет к развитию гидроцефалии обоих боковых желудочков. При сужении водопровода головного мозга к поражению боковых желудочков присоединяется водянка третьего желудочка. В случае блокады отверстий Мажанди и Люшки спинномозговая жидкость скапливается во всех ликворных структурах.

При хронической декомпенсированной гидроцефалии есть вероятность развития слабоумия, грубых атаксических расстройств и слепоты вследствие атрофии зрительного нерва.

Открытая гидроцефалия, в свою очередь, подразделяется на внутреннюю и наружную. При внутренней водянке головного мозга избыток ликвора задерживается в желудочковой системе, а при наружной – в субарахноидальных пространствах. Открытая наружная водянка, как правило, носит заместительный характер.

Для гиперсекреторной формы характерно одновременное скопление цереброспинальной жидкости во всех ликворных структурах.

В зависимости от времени манифестации различают первичную (врожденную) и вторичную (приобретенную) гидроцефалию. Врожденная обычно проявляется в первые три месяца жизни; приобретенная – у детей старше двух лет и взрослых. В ходе наблюдения за динамикой патологического процесса выделяют компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную гидроцефалию. Яркая клиническая картина гипертензивно-гидроцефального синдрома наблюдается только в случае декомпенсированного течения.

Приобретенная гидроцефалия протекает в трех формах:

• острая – от первых признаков до стадии декомпенсации проходит 2–3 дня;
• подострая – клинические проявления регистрируются на протяжении месяца;
• хроническая – длится от 3-4 недель до полугода и более.

По наблюдениям неврологов, закрытая водянка головного мозга обычно протекает остро, тогда как хроническое и подострое течение присуще открытым разновидностям данной патологии.

Симптомы

Компенсированная гидроцефалия протекает бессимптомно, не доставляя беспокойства пациенту. Декомпенсированная водянка головного мозга у взрослых и детей старшего возраста характеризуется выраженной неврологической симптоматикой, обусловленной сдавливанием мозга и стойким повышением внутричерепного давления.

К типичным проявлениям внутричерепной гипертензии относят:

• головные боли без четкой локализации и чувство тяжести в голове, усиливающиеся по утрам и в лежачем положении;
• давящие боли в глазах;
• тошнота и рвота в утренние часы;
• приступы икоты;
• темные круги под глазами, вызванные расширением капилляров;
• постоянная сонливость и упорная зевота;
• ухудшение памяти и координации внимания;
• быстрая утомляемость и апатия;
• снижение интеллектуальной продуктивности;
• вегетативные расстройства: перепады артериального давления, потливость, тахикардия или брадикардия, предобморочные состояния.

Характерным признаком ущемления мозговых структур выступает вестибулярная атаксия – сочетание головокружения, шаткости походки, шума в ушах и нистагма. При закрытой водянке с нарушением оттока ликвора в области задней черепной ямки наблюдается мозжечковая атаксия – комплексное нарушение походки, координации движений и мелкой моторики. Открытая гидроцефалия может сопровождаться судорожными припадками и нарушением дыхания. Одновременно присутствуют другие неврологические симптомы:

• повышенный тонус мышц и спастические контрактуры конечностей;
• параличи, парезы и парапарезы;
• гиперкинезы и тики;
• апраксия ходьбы;
• ослабление всех видов чувствительности и повышение болевого порога;
• снижение остроты слуха и зрения;
• расходящееся косоглазие;
• расфокусированный взгляд;
• симптом заходящего солнца – глаза постоянно опущены вниз, а сверху виден широкий участок склеры;
• глазодвигательные нарушения, в особенности симптом Греве – при движении глазных яблок в сторону и вниз видна полоса между зрачком и веком;
• опущение век;
• нечеткое зрение, двоение в глазах;
• сужение полей обзора;
• расширение зрачков с потерей реакции на свет;
• недержание мочи;
• эмоциональная неустойчивость;
• резкие колебания настроения в диапазоне от эйфории до депрессии и агрессии.

Иногда спутниками гидроцефалии оказываются метаболические расстройства – ожирение, гипотиреоз и несахарный диабет.

Статистические исследования обнаруживают прямую зависимость между водянкой головного мозга у взрослых и гипертонической болезнью, дегенеративно-дистрофическими патологиями шейного отдела позвоночника, злоупотреблением спиртными напитками, курением и склеротическими изменениями в мозговых артериях.

Особенности протекания водянки головного мозга у грудных детей

У детей младше двух лет преобладают закрытые формы гидроцефалии, обусловленные врожденными пороками ЦНС и кровеносных сосудов головного мозга. Чаще всего встречаются следующие патологии:

• синдром Денди – Уокера – заращение отверстий Мажанди и Люшки, через которые цереброспинальная жидкость поступает из желудочков в цистерны и подпаутинные пространства;
• синдром Киари – избыточный объем головного мозга, превышающий вместимость черепной коробки;
• врожденная базиллярная компрессия;
• синдром Адамса – сужение водопровода мозга;
• аневризма большой вены мозга.

Выраженная водянка головного мозга у новорожденных распознается по характерной форме черепа с непропорционально большим лбом и нависающими надбровными дугами. Быстрое увеличение окружности головы – на 1,5 см и более за 30 дней в течение 2-3 месяцев подряд, выбухание родничков, истончение черепных костей и кожи головы, расширение видимых мозговых вен и пульсирующие выпячивания в открытых швах черепа также должны насторожить родителей. При длительном течении декомпенсированная водянка головного мозга у ребенка до двух лет сопровождается симптомами ущемления головного мозга и стойкого повышения внутричерепного давления:

• замедленное психомоторное развитие или утрата ранее полученных навыков;
• смещение вниз одного или обоих глаз;
• частое запрокидывание головы;
• гипертонус мышц;
• плохой аппетит;
• частая рвота и срыгивания;
• парезы отводящих нервов;
• затрудненное выпрямление ног;
• судороги, тремор и гиперкинезы;
• адинамия и апатия;
• неврастенические расстройства: заторможенность, аномальная вялость, сонливость либо тревожность, постоянный плач и повышенная возбудимость.

Читайте также:

8 нормальных состояний новорожденного, похожих на патологию

6 наиболее распространенных мифов о человеческом мозге

5 опасений будущих рожениц

Диагностика

Выявление характерных признаков во время осмотра невропатолога дает основание заподозрить гидроцефалию. Для утончения диагноза требуется консультация офтальмолога и осмотр глазного дна на предмет выявления отека дисков зрительного нерва, а также МРТ головного мозга. Основными критериями МРТ-диагностики гидроцефалии считаются:

• увеличение объема цереброспинальной жидкости при норме от 120 до 150 мл для взрослого человека;
• желудочковый индекс от 0,5 и выше;
• перивентрикулярный отек.

При длительном течении водянки головного мозга обнаруживаются серьезные повреждения мозговых структур – усиление пальцевых вдавливаний и разрушение турецкого седла.

Согласно статистике, водянка головного мозга чаще всего диагностируется у новорожденных и младенцев в первые три месяца жизни.

По показаниям проводится ангиография мозговых артерий.

При скрининговом обследовании детей до года широко практикуется нейросонография – УЗИ черепа через открытый родничок. Выявление аномалий служит основанием для направления ребенка на МРТ.

В целях исключения гипердиагностики гидроцефалии у взрослых и детей старшего возраста решающее значение приобретает динамическое наблюдение пациента и МРТ-контроль на протяжении 6–12 месяцев, а у детей до года – периодические измерения окружности головы и контрольная нейросонография каждые 4–6 недель. Если прогрессирующего увеличения ликворных структур не наблюдается, диагноз не подтверждается.

Лечение

В отсутствие клинических проявлений гидроцефалия не требует лечения. При появлении признаков неврологического дефицита показано хирургическое вмешательство. Золотым стандартом нейрохирургии служат эндоскопические методики. В пользу нейроэндоскопических операций свидетельствует минимальный риск развития осложнений, короткий восстановительный период, относительно низкая стоимость и отсутствие необходимости ревизии при лечении детей.

Чаще всего применяется метод эндоскопической вентрикулоцистернотомии дна третьего желудочка, восстанавливающий естественный ликвороток из желудочковой системы в цистерны и субарахноидальные пространства. Также возможно эндоскопическое выполнение септостомии, акведуктопластики и удаления новообразований из желудочковой системы. Если ранее у ребенка был установлен шунт, проведение вентрикулоцистернотомии поможет устранить послеоперационные осложнения и достичь шунтонезависимости.

Медикаментозное лечение малоэффективно. Прием ноотропов и стимуляторов мозгового кровообращения в лучшем случае замедляет прогрессирование гидроцефалии. Для снижения внутричерепного давления могут назначаться мочегонные средства перед операцией.

Профилактика

Профилактика водянки головного мозга должна начинаться на этапе планирования беременности. Женщине рекомендуется сдать анализы на скрытые инфекции и при необходимости пройти курс лечения. Во время вынашивания плода необходимо избегать инфекционных заболеваний и не принимать сильнодействующих медикаментов, не посоветовавшись с врачом. Своевременное прохождение плановых осмотров позволяет предотвратить осложнения родов и родовые травмы у новорожденных. С целью предотвращения гидроцефалии во взрослом возрасте следует отказаться от вредных привычек, вести здоровый образ жизни, контролировать артериальное давление.

Последствия и осложнения

При своевременном лечении водянка головного мозга у ребенка не ухудшает качества жизни. Немногочисленными последствиями компенсированной гидроцефалии становятся незначительные нарушения речи и снижение остроты зрения. При хронической декомпенсированной гидроцефалии прогноз менее благоприятный: есть вероятность развития слабоумия, грубых атаксических расстройств и слепоты вследствие атрофии зрительного нерва. При быстром прогрессировании водянки не исключена возможность летального исхода.

Видео с YouTube по теме статьи: