Лейкопения

Лейкопения – синдром, характеризующийся уменьшением количества разных форм лейкоцитов в плазме крови. О лейкопении говорят, когда количество лейкоцитов в крови становится меньше, чем 4×10⁹/л.

Колебания содержания лейкоцитов в крови в пределах от 4 до 9×10⁹/л  физиологичны и зависят от многих внешних и внутренних факторов.

У новорожденных возможно возникновение особой формы лейкопении – транзиторной. Это состояние не нуждается в лечении и, как правило, исчезает самостоятельно к четырем годам.

Лейкопения ослабляет иммунитет, что делает организм восприимчивым к любым инфекциям, и снижает регенеративные способности организма.

Причины лейкопении

В основе развития лейкопении лежат следующие этиопатогентические механизмы:

• уменьшение продуцирования лейкоцитов в органах кроветворения – зрелые лейкоциты не формируются из-за массовой гибели молодых пролиферирующих клеток костного мозга. Возникает под воздействием препаратов химиотерапии или облучения костного мозга;
• сбой в циркуляции лейкоцитов или их перераспределение в сосудистом русле – изменение соотношения между циркулирующими и пристеночными лейкоцитами. Уменьшение свободно циркулирующих с током крови лейкоцитов (синдром ленивых лейкоцитов, т. е. резкое понижение их двигательной активности) происходит за счет увеличения фракции лейкоцитов, адгезированных к стенке сосуда. Как правило, перераспределение лейкоцитов в сосудистом русле – временное состояние, возникающее за счет действия эндотоксинов при стрессе, шоке, воспалении, травмах, интенсивной мышечной работе, кровопотерях;
• разрушение и уменьшение продолжительности жизни лейкоцитов – ускоренное разрушение уже имеющихся зрелых лейкоцитов в крови, кроветворных органах, тканях, в том числе в гипертрофированной селезенке. Возникает под влиянием аутоантител, агглютиногенов, эндо- и экзотоксинов, радиации.

Смертность при осложнениях лейкопении, возникших в процессе лечения онкологических заболеваний, колеблется от 4 до 30%.

Возможные причины лейкопении:

• реакция на применение ряда лекарственных препаратов (антидепрессантов, антибиотиков, диуретиков, анальгетиков, антигистаминных, противовоспалительных, антитиреоидных препаратов, кортикотропина и кортизона);
• долгосрочное взаимодействие с химикатами (пестициды, бензол);
• действие ионизирующей радиации, рентгеновских, ультрафиолетовые лучей, СВЧ-волн;
• длительный дефицит витаминов В1 и В12, фолиевой кислоты, меди, железа, селена;
• действие неорганических (соли свинца, мышьяка, золота) и органических (бензол, тетраэтилсвинец, инсектициды) веществ;
• психоэмоциональные потрясения, стрессовые состояния;
• большие кровопотери, травмы, ожоги;
• продолжительная лучевая терапия, химиотерапия (миелотоксическая лейкопения);
• инфицирование вирусами (вирусы гриппа, краснухи, кори, гепатита, Эпштейна – Барр, цитомегаловирус), бактериями (туберкулез, тяжелый сепсис, бруцеллез,), простейшими (малярия, лейшманиоз), грибками (гистоплазмоз);
• генетические заболевания (врожденная лейкопения);
• анафилактический шок;
• злокачественные новообразования, в том числе поражающие органы кроветворения;
• лучевая болезнь;
• аутоиммунные заболевания (тиреоидит, системная красная волчанка);
• ВИЧ-инфекции и СПИД.

Формы

Формы лейкопении отличаются друг от друга этиологией, патогенезом, временем возникновения, длительностью и рядом других факторов; одна и та же лейкопения может одновременно относится к нескольким видам.

Лейкопения делится на две большие группы:

• абсолютная – характеризуется равномерным снижением суммы всех видов белых клеток, циркулирующих в крови;
• относительная (перераспределительная, гемодилюционная) – уменьшение процентного содержания отдельных видов лейкоцитов при сохранении общего их количества в рамках допустимых значений.

Лейкопению у детей раннего возраста можно заподозрить на основании рецидивирующего псевдофурункулеза.

В зависимости от того, содержание каких видов лейкоцитов снижено, относительная лейкопения делится на следующие подвиды:

• нейтропения;
• лимфопения;
• моноцитопения;
• эозинопения;
• базопения.

Если снижена концентрация нейтрофилов, эозинофилов и базофилов, говорят об агранулоцитозе.

Лейкопению также разделяют на физиологическую (конституциональная безвредная лейкопения) и патологическую формы.

Патологические лейкопении бывают первичными (врожденными, наследственными) и вторичными (приобретенными). Наследственная форма лейкопении связана с генетическими отклонениями (нейтропения Костмана, наследственная нейтропения аутомсомно-доминантного типа, хроническая гранулематозная болезнь, лейкопении при синдроме ленивых лейкоцитов, циклическая нейтропения). Приобретенная форма развивается под действием факторов, угнетающих кроветворение.

По течению выделяют острую и хроническую лейкопению.

Деление лейкопений по степени тяжести заболевания происходит в соответствии с градацией показателя количества лейкоцитов в крови:

• легкая степень лейкопении – 1,5×10⁹/л, осложнения отсутствуют;
• лейкопения средней тяжести – 0,5–1×10⁹/л, существует риск развития осложнений;
• тяжелая степень лейкопении – 0,5×10⁹/л и ниже, агранулоцитоз со свойственными ему серьезными осложнениями.

Симптомы лейкопении

При лейкопении отсутствуют ярко выраженные специфические признаки.

Все симптомы лейкопении связаны с присоединением какой-либо инфекции:

• признаки физического истощения, слабость и недомогание;
• учащение пульса, тахикардия, боли в сердце;
• одышка;
• головные боли, головокружения;
• отсутствие аппетита и снижение массы тела;
• частые эпизоды грибковой, вирусной, герпетической инфекции;
• признаки поражения печени, костного мозга, селезенки, кишечника;
• повышение температуры тела, скачкообразная температура;
• озноб, усиленная потливость;
• боли в суставах;
• увеличение миндалин, лимфоузлов;
• отек слизистой оболочки ротовой полости, язвенно-некротический стоматит;
• увеличение селезенки и печени (гепатоспленомегалия);
• иммунодефицит.

Не исключен и бессимптомный вариант течения лейкопении.

У больных с измененной лейкоцитарной формулой и сниженным числом лейкоцитов в крови риск возникновения онкологических заболеваний, вирусного гепатита и прочих инфекций возрастает в несколько раз.

Особенности протекания лейкопении у детей

Уровень лейкоцитов ниже 4,5×10⁹/л у ребенка расценивают как лейкопению. Лейкопения у детей старшего возраста проявляется резким снижением иммунитета. Такие дети часто болеют, отстают от сверстников в росте, плохо набирают вес. У них наблюдаются хронические рецидивирующие поражения кожи, слизистых оболочек, воспалительные процессы принимают тяжелый, язвенно-рубцовый характер. Лейкопению у детей раннего возраста можно заподозрить на основании рецидивирующего псевдофурункулеза.

У новорожденных возможно возникновение особой формы лейкопении – транзиторной. Ее причиной являются антитела матери, проникшие в организм ребенка в период внутриутробного развития и вызвавшие снижение уровня гранулоцитов при сохранении показателей общего числа лейкоцитов в пределах нормы. Это состояние не нуждается в лечении и, как правило, исчезает самостоятельно к четырем годам.

Читайте также:

8 продуктов, помогающих улучшить кровообращение

Донорство органов в России: 8 особенностей, о которых нужно знать

10 признаков нарушения функции почек

Диагностика

При подозрении на лейкопению назначается ряд диагностических исследований. Определяющее значение имеет развернутый лабораторный анализ крови, включающий подсчет абсолютного количества нейтрофилов крови, подсчет эритроцитов и тромбоцитов, определение лейкоцитарной формулы.

Дополнительные исследования:

• иммуноферментный анализ крови на антитела к инфекционным агентам, определение антилейкоцитарных антител, аутоантител;
• анализы крови на антинуклеарные и антигранулоцитарные антитела, ревматоидный фактор;
• анализ крови на незрелые кровяные клетки;
• печеночные тесты (билирубин, трансаминазы, маркеры вирусных гепатитов);
• анализ крови на витамин B12, фолиевую кислоту и фолаты;
• пункция костного мозга с миелограммой – цитологическим исследованием пунктата, которое позволяет провести дифференциальную диагностику и установить механизм развития лейкопении;
• биопсия увеличенных лимфатических узлов;
• УЗИ, рентгенография, МРТ внутренних органов по необходимости.

Лейкопения ослабляет иммунитет, что делает организм восприимчивым к любым инфекциям, и снижает регенеративные способности организма.

Лечение лейкопении

Патогенетического лечения лейкопении не существует. Терапия лейкопении начинается с устранения этиологического фактора, ее вызвавшего, лечение направлено на борьбу с инфекционными осложнениями, предупреждение инфекции, терапию основного заболевания, приведшего к лейкопении.

Во избежание инфицирования проводятся следующие мероприятия:

1. Пациента помещают в отдельную палату с асептическими условиями, где проводится регулярная уборка с использованием средств дезинфекции и кварцевание.
2. Исключаются контакты пациента с окружающими;
3. Обеспечивается тщательный уход за полостью рта, санация слизистых оболочек и кожи.
4. Тщательный контроль обработки продуктов питания.

Лечение лейкопении проводится двумя основными группами фармакологических препаратов:

• препараты для стимуляции кроветворения и метаболизма;
• гормональные лекарства, активирующие процессы образования нейтрофилов и моноцитов в костном мозге.

В период агранулоцитоза и/или обострения инфекционных процессов проводится лечение иммуностимулирующими, антибактериальными препаратами, симптоматическая и реабилитационная терапия (витаминотерапия, дезинтоксикационная терапия, поддержание сердечно-сосудистой деятельности). При наличии в крови антител и циркулирующих иммунных комплексов показан плазмаферез.

Показанием к назначению кортикостероидных гормонов могут служить рецидивы иммунного агранулоцитоза. Радикальное лечение по специальным показаниям – пересадка костного мозга. Хроническая лейкопения селезеночного происхождения ликвидируется после спленэктомии.

Профилактика

Профилактика лейкопении включает:

• тщательный гематологический контроль на весь период лечения миелотоксическими препаратами;
• применение медикаментов, обладающих лейкопеническим действием, по строгой необходимости с тщательным соблюдением предписанной дозировки;
• своевременное лечение заболеваний, обусловливающих развитие лейкопении;
• соблюдение гигиенических норм.

Колебания содержания лейкоцитов в крови в пределах от 4 до 9×10⁹/л  физиологичны и зависят от многих внешних и внутренних факторов.

Последствия и осложнения

У больных с измененной лейкоцитарной формулой и сниженным числом лейкоцитов в крови риск возникновения онкологических заболеваний, вирусного гепатита и прочих инфекций возрастает в несколько раз.

Прогноз

Неблагоприятный прогноз наблюдается при развитии тяжелых септических осложнений. Смертность при осложнениях лейкопении, возникших в процессе лечения онкологических заболеваний, колеблется от 4 до 30%.

Источники

1. Одареева Еленавладимировна, Миллер Л. Г., Кулинич Светлана Ивановна, Трофимов Б. А., Байкалова А. В. Новое в лечении анемии и лейкопении в гинекологической практике. 2000. Сибирский медицинский журнал (Иркутск);
2. Латыпова Л. Ф., Садыков Ф. Г., Усманова Р. К., Латыпов Х. И. Динамика состояния здоровья часто болеющих детей с лейкопенией. 2006. Вопросы современной педиатрии;
3. Садыков Ф.Г., Латыпова Л.Ф., Викторов В.В., Латыпов Х.И., Хамидуллина Л.З., и др. Прогностическая и диагностическая значимость факторов риска в формировании рецидивирующих гнойно-воспалительных заболеваний мягких тканей у детей с лейкопенией. 2015. Медицинский вестник Башкортостана.

Видео с YouTube по теме статьи: