Краниостеноз

Краниостеноз – патологическое состояние, к которому приводит деформация черепа у новорожденных, возникающая вследствие преждевременного заращения черепных швов. Чаще всего преждевременному заращению подвергаются сагиттальный и венечный черепные швы.

Объем деформированного черепа не соответствует размерам активно растущего мозга, возникает сдавление и повреждение мозговых структур, что препятствует их развитию и может вести к необратимым последствиям.

Неестественная форма черепа и нарушение пропорций лица приводит к серьезному косметическому дефекту, отражающемуся на дальнейшей жизни ребенка.

Частота этого заболевания – 1 случай на 2000 новорожденных, у мальчиков оно наблюдается в два раза чаще, чем у девочек.

Причины и факторы риска

Причиной краниостеноза является преждевременная минерализация черепных швов (краниосиностоз). Наиболее частыми факторами преждевременного заращения являются:

• генетические аномалии;
• дефицит витаминов (B8, D) и микроэлементов (магний, цинк, кальций) в питании будущей матери;
• механическое воздействие на череп плода во время беременности и в родах;
• гормональные нарушения, особенно связанные с гормонами щитовидной железы;
• инфекционные заболевания будущей матери – герпес, краснуха, грипп;
• курение матери во время беременности;
• неблагоприятные факторы окружающей среды.

Краниосиностоз приводит к деформации черепа и повышению внутричерепного давления, что, в свою очередь, ведет к сдавливанию головного мозга в период его активного роста.

Формы

В зависимости от того, ассоциирован ли краниостеноз у новорожденного с другими аномалиями развития, выделяют две его формы:

• несиндромную, или изолированную – протекает без экстракраниальных деформаций, имеет более благоприятный прогноз;
• синдромную – сопровождается экстракраниальными деформациями, аномалиями сердечно-сосудистой, дыхательной, нервной систем, сращением пальцев рук и ног, расщелинами неба и верхней губы и другими пороками развития.

В зависимости от количества преждевременно минерализованных швов выделяют следующие формы:

• моносиностоз – заращение одного шва;
• полисиностоз – множественное заращение швов;
• пансиностоз – заращение всех черепных швов.

В отсутствие лечения краниостеноз, как правило, приводит к инвалидности вследствие потери зрения, отставания в умственном развитии и других осложнений.

Существует также классификация, учитывающая деформацию черепа и то, какие швы подверглись ранней минерализации. В соответствии с ней выделяют следующие формы краниостеноза:

• скафоцефалия – затрагивает сагиттальный шов; самая распространенная форма. Характеризуется увеличением черепа в передне-заднем направлении, сужением головы. Виски вдавлены, лицо ребенка имеет ладьевидную форму. Неврологическая симптоматика для этой формы нехарактерна;
• брахицефалия – сращиваются венечный и ламбдовидный швы. Череп увеличивается в поперечном направлении. Для этой формы характерны неврологические и офтальмологические симптомы;
• тригоноцефалия – затрагивает метопические швы. Характеризуется треугольным расширением черепа в области лба. Этой форме присущи гипертелоризм (увеличенное расстояние между глазами) и нарушения зрения;
• микроцефалия – возникает вследствие множественного сращения черепных швов. Характеризуется равномерным уменьшением размеров черепа.

Симптомы краниостеноза

Краниостеноз характеризуется следующими симптомами:

• деформированный череп, неестественная форма головы;
• повышенное внутричерепное давление, служащее причиной упорной головной боли;
• тошнота и рвота;
• экзофтальм, косоглазие, застойные явления в сетчатке, которые ведут к снижению зрения;
• нарушения сна;
• затрудненный прием пищи;
• менингеальные симптомы;
• отставание в психомоторном развитии;
• периодические судорожные припадки.

Некоторые симптомы проявляются не сразу после рождения ребенка и становятся выраженными только на втором году жизни, что усложняет диагностику краниостеноза у новорожденных.

Читайте также:

6 наиболее распространенных мифов о человеческом мозге

5 приемов «аэробики для мозга»

Мозг мужчины и мозг женщины: 5 различий

Диагностика

Диагностика краниостеноза у новорожденных начинается с клинического осмотра, при котором оценивается форма и размер черепа, проводится пальпация родничков, размеры черепа измеряются с помощью измерительной ленты (краниометрия).

В случае своевременно предпринятого оперативного лечения и при изолированной форме краниостеноза симптомы заболевания могут регрессировать.

Осмотр у невролога позволяет выявить наличие патологических рефлексов и другие симптомы поражения головного мозга. Также обязателен осмотр офтальмологом для выявления нарушений со стороны органа зрения – застойных явлений глазного дна, экзофтальма, атрофии зрительного нерва.

Важную роль в диагностике имеет сбор анамнеза жизни и семейного анамнеза. Учитывается характер течения беременности (осложнения, инфекционные заболевания, вредные привычки матери), наличие подобных деформаций в семье, особенности родов (травмы, осложнения).

Основным инструментальным методом диагностики краниостеноза является рентгенологическое обследование. Главным диагностическим признаком служит отсутствие на снимке одного или нескольких швов; оценивается также состояние костной ткани: при краниостенозе она истончена в области свода черепа, там же выявляются характерные пальцевые вдавления.

Ультразвуковое исследование магистральных вен головы и шеи позволяет выявить нарушение кровообращения в полости черепа, что может быть свидетельством внутричерепной гипертензии.

Компьютерная томография головного мозга используется для подтверждения сращения черепных швов, а также выявления сопутствующих патологий головного мозга.

Используются и другие инструментальные методы:

• ангиография сосудов головного мозга;
• электроэнцефалография;
• нейросонография;
• магниторезонансная томография;
• УЗИ внутренних органов для выявления ассоциированных экстракраниальных аномалий.

Лечение краниостеноза

Лечение краниостеноза в основном хирургическое. Первостепенной задачей хирургического вмешательства является устранение повышенного внутричерепного давления и создание условий для дальнейшего роста и развития мозга. В некоторых случаях операции позволяют устранить косметический дефект черепа и исправить форму головы.

Причиной краниостеноза является преждевременная минерализация черепных швов.

Оптимальным возрастом для проведения вмешательства является ранний период – 3–9 месяцев. После третьего года жизни, когда период наиболее активного роста мозга завершился, операции могут быть малоэффективны.

В лечении краниостеноза применяются следующие виды хирургических вмешательств:

• линейная краниотомия – показана в раннем возрасте;
• циркулярная краниотомия – чаще используется в старшем возрасте;
• фрагментация свода черепа – показана при множественном заращении черепных швов и только в старшем возрасте;
• лоскутная двусторонняя краниотомия – показана при тяжелых случаях декомпенсированного краниостеноза.

После хирургического лечения проводится контрольная рентгенография или компьютерная томография, позволяющая оценить степень коррекции деформации черепа.

Осложнения и последствия краниостеноза

При несвоевременной постановке диагноза и в отсутствие лечения могут развиваться следующие осложнения:

• стойкая деформация черепа, приводящая к значительному косметическому дефекту;
• упорные головные боли;
• периодически повторяющиеся судорожные припадки (непроизвольные сокращения мышц рук и ног, иногда с потерей сознания);
• развитие нарушений зрения, вплоть до полной его потери;
• умственная отсталость.

Прогноз

В случае своевременно предпринятого оперативного лечения и при изолированной форме краниостеноза симптомы заболевания могут регрессировать.

В отсутствие лечения краниостеноз, как правило, приводит к инвалидности вследствие потери зрения, отставания в умственном развитии и других осложнений. Неестественная форма черепа и нарушение пропорций лица приводит к серьезному косметическому дефекту, отражающемуся на дальнейшей жизни ребенка.

Частота краниостеноза – 1 случай на 2000 новорожденных, у мальчиков оно наблюдается в два раза чаще, чем у девочек.

Профилактика

Профилактика краниостеноза во время беременности включает:

• медико-генетические консультации;
• полное исключение вредных привычек (курение, злоупотребление алкоголем);
• отказ от напитков и продуктов питания с высоким содержанием фосфатов;
• контроль питания – оно должно включать достаточное количество витаминов и минералов в правильном сочетании;
• регулярный контроль состояния плода с помощью УЗИ и других методов обследования;
• предупреждение инфекционных заболеваний будущей матери.

Источники

1. Зайченко Александр Анатольевич, Коченкова Ольга Владимировна, Анисимова Елена Анатольевна, Анисимов Дмитрий Игоревич, Лукин О. Ю. Закономерности облитерации зубчатых швов черепа человека (обзор). 2011. Саратовский научно-медицинский журнал;

Видео с YouTube по теме статьи: