Острый рассеянный энцефаломиелит

Острым рассеянным энцефаломиелитом (ОРЭМ) называется остро развивающееся заболевание центральной нервной системы, при котором в результате аутоиммунной атаки происходит разрушение миелина, и, как следствие, поражение белого вещества головного и спинного мозга, мозговых оболочек и оболочки периферических нервов.

При ОРЭМ в головном и спинном мозге образуются участки демиелинизации

Синоним: острый диссеминированный энцефаломиелит (ОДЭМ).

Причины и факторы риска

Симптомы заболевания появляются в течение короткого времени (от нескольких часов до нескольких дней) после перенесенной инфекции, чаще всего вирусной. Реже причиной болезни становится перенесенная инфекция, вызванная бактериальными возбудителями или микоплазмой, и вакцинация. В некоторых случаях причину установить не удается.

Сенсибилизация запускает гиперактивную реакцию иммунной системы, клетки которой начинают атаковать не чужеродные, а собственные ткани организма, в данном случае белок миелин. В белом веществе головного, спинного мозга, а также в нервных оболочках, где разрушается миелин (этот процесс называется демиелинизацией), возникают воспалительные очаги, а затем участки некроза. Предположительно, такие очаги могут развиваться и в результате прямого действия инфекции (нейротропных вирусов), однако пока это не доказано.

Формы заболевания

По происхождению ОРЭМ бывает вирусным, бактериальным, микоплазменным, поствакцинальным, а в том случае, когда причина неизвестна – идиопатическим.

В зависимости от локализации очагов демиелинизации различают:

• острый поперечный миелит;
• оптикомиелит;
• неврит зрительного нерва;
• церебеллит;
• стволовой энцефалит;
• острый геморрагический лейкоэнцефалит.

Симптомы острого рассеянного энцефаломиелита

Начало заболевания острое. На фоне благополучия ухудшается самочувствие, повышается температура до лихорадочных значений, появляются головные боли, может возникнуть тошнота и рвота. У больного снижается зрение, возникают боли в верхних и нижних конечностях, может появиться парез или паралич конечностей, тремор, повышается мышечный тонус или, напротив, появляется слабость в конечностях, нарушается координация движений, страдает речь и мелкая моторика. Могут появиться эпилептоподобные судороги, нарушения сознания разной степени тяжести. Возможны расстройства когнитивной функции и развитие психотических состояний.

При рабическом поствакцинальном энцефаломиелите симптомы появляются через одну-три недели после прививки от бешенства. Начинается с повышения температуры, появления головных болей, боли в пояснице. Затем возникают парезы и параличи, затрудняется, а в тяжелых случаях полностью прекращается мочеиспускание.

Неврологические симптомы сохраняются длительно, улучшение начинается через 2-3 месяца, однако иногда они сохраняются на протяжении всей жизни, несмотря на то, что острый приступ больше не повторяется. ОРЭМ характеризуется монофазностью, т. е. ему не свойственны рецидивы (это отличает его от рассеянного склероза и целого ряда других демиелинизирующих заболеваний).

Особенности протекания острого рассеянного энцефаломиелита у детей

В 70% случаев за возникновение заболевания у детей ответственна вирусная инфекция, а именно вирусы кори, краснухи, ветряной оспы, герпеса 1 и 6 типа, вирус Эпштейна – Барр, цитомегаловирус, вирусы гриппа, парагриппа, эпидемического паротита. Риск возникновения поствакцинального ОРЭМ крайне невелик, тем не менее, его могут спровоцировать вакцины против коклюша, дифтерии, краснухи, гриппа, полиомиелита, пневмококка, кори. Как правило, такое осложнение развивается после введения недостаточно очищенной вакцины (содержащей мозговые ткани).

Большая часть заболевших – дети до 10 лет, мальчики страдают чаще, чем девочки.

Начало заболевания острое, напоминающее респираторную инфекцию: озноб, высокая температура, катаральные проявления со стороны верхних дыхательных путей. На фоне лихорадки может появиться рвота, судороги, психомоторное возбуждение. Характерная неврологическая симптоматика появляется обычно на 2-5 день от начала заболевания. Часто поражаются черепно-мозговые нервы, в частности, зрительный, возникают двигательные расстройства, нарушения чувствительности, спастичность мышц, нарушения тазовых функций.

Несмотря на бурную клиническую картину, течение заболевания у маленьких пациентов благоприятное. Период восстановления длится около трех месяцев, остаточные неврологические нарушения сохраняются лишь у 15% выздоровевших.

Читайте также:

9 инфекций, укрощенных вакцинами

6 причин появления ночных кошмаров

Как улучшить и сохранить память

Диагностика

Диагноз предполагается на основании имеющихся жалоб и анамнеза (указание на недавно перенесенное инфекционное заболевание), физикального обследования, подробного изучения неврологического статуса (исследуются общемозговые, менингеальные, очаговые синдромы). Для подтверждения диагноза проводят лабораторные и инструментальные исследования.

ОРЭМ необходимо дифференцировать с менингитом, энцефалитом, рассеянным склерозом.

Лечение острого рассеянного энцефаломиелита

Лечение проводится в условиях стационара. Проводится терапия симптоматическая и патогенетическая.

Симптоматическая заключается в приеме препаратов, облегчающих симптомы заболевания (назначаются при необходимости):

• жаропонижающие;
• противоотечные;
• противосудорожные;
• противорвотные;
• седативные;
• антипсихотики.

Патогенетическая терапия направлена на прекращение аутоиммунного процесса. С этой целью назначаются глюкокортикоиды, плазмаферез и/или внутривенная терапия иммуноглобулинами. В случае их недостаточной эффективности назначаются препараты иммуносупрессивного действия, т. е. подавляющие чрезмерную активность иммунной системы.

Возможные осложнения и последствия

Наиболее грозным осложнением заболевания может стать отек головного мозга, который способен привести к летальному исходу. В условиях стационарного лечения такая вероятность минимальна.

Прогноз

Очаги в ЦНС, где ткань демиелинизировалась, остаются навсегда. В 25% случаев некоторые неврологические симптомы после перенесенного ОРЭМ также сохраняются навсегда, возможно развитие рассеянного склероза. Тем не менее, неврологический дефицит в большинстве случаев компенсируется и наступает полное выздоровление. Может потребоваться неврологическая реабилитация.

Профилактика

Специфическая профилактика отсутствует. Общеукрепляющие мероприятия, такие как правильное питание, полноценный сон, разумный режим труда и отдыха помогают защититься от инфекционных заболеваний и тем самым снижают вероятность развития ОРЭМ.

Для предотвращения развития поствакцинального рабического энцефаломиелита рекомендуется во время вакцинации избегать как перегрева, так и переохлаждения.

Источники

1. Баринский И.Ф., Гребенникова Т.В., Альховский С.В., Кочергин-Никитский К.С., Сергеев Олег Витальевич, и др. Молекулярно-генетическая характеристика вируса, выделенного от больных острым энцефаломиелитом человека и множественным склерозом. 2015. Вопросы вирусологии;
2. Аливанова Т.А., Миннегалиева А.З. Особенности диагностики острого рассеянного энцефаломиелита у взрослых пациентов. 2020. FORCIPE;
3. Ирина Фаритовна Хафизова, Наталия Анатольевна Попова, Эдуард Закирзянович Якупов Случай позднего развития острого рассеянного энцефаломиелита (клиническое наблюдение). 2014. Вестник современной клинической медицины;
4. Скрипченко Н.В., Старшинов Я.Ю., Иванова Г.П., Железникова Г.Ф., Иванова М.В., и др. Клинические особенности демиелинизирующих рассеянных энцефаломиелитов у детей и подростков. 2004. Педиатрия. Журнал им. Г. Н. Сперанского;
5. Тринитатский Юрий Владимирович, Острова Ксения Александровна, Сычева Татьяна Васильевна Редкие демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы. 2019. Главный врач Юга России.

Видео

Предлагаем к просмотру видеоролик по теме статьи.