Гипоспадия

Гипоспадия – это врожденная аномалия развития мочеполовой системы, при которой наблюдается неправильное расположение отверстия мочеиспускательного канала (уретры). Гипоспадия относится к наиболее распространенным порокам развития нижних мочевых путей у мужчин (после фимоза и меатостеноза), в общей структуре урологической патологии она составляет 1–4%. У женщин гипоспадия диагностируется крайне редко.

Источник: androlog.net

Причины и факторы риска

Основной причиной формирования гипоспадии является нарушение процесса дифференциации зачаткового эпителия, а также замыкания желоба мочеиспускательного канала, которые происходят на 7–14-й неделе беременности.

Гипоспадия у мальчиков нередко сочетается с другими аномалиями развития урогенитального тракта.

К факторам риска, воздействующим на женщину в период беременности, относятся:

• эндокринные расстройства;
• инфекционные заболевания;
• зачатие методом экстракорпорального оплодотворения;
• осложненная беременность (ранний токсикоз, нефропатия, угроза прерывания беременности);
• прием некоторых лекарственных препаратов;
• злоупотребление спиртными напитками;
• тяжелые психоэмоциональные потрясения;
• воздействие ионизирующего излучения.

Немаловажное значение в развитии заболевания имеет генетическая предрасположенность. Семейные случаи гипоспадии регистрируются в 10–20% от общего числа случаев. По данным некоторых исследований, повышенный риск рождения ребенка с гипоспадией отмечается у родителей-вегетарианцев, что обусловлено поступлением с пищей большого количества фитоэстрогенов.

Формы заболевания

В зависимости от степени недоразвития уретры выделяют следующие формы гипоспадии:

• головчатая;
• венечная;
• стволовая;
• мошоночная;
• промежностная;
• гипоспадия хорды («гипоспадия без гипоспадии»).

Осложнения, приводящие к снижению качества жизни, чаще наблюдаются при мошоночной и промежностной формах заболевания.

Кроме того, патологию классифицируют на три группы:

• передняя (головчатая и венечная);
• средняя (стволовая);
• задняя (мошоночная и промежностная).

Источник: simptomer.ru

Гипоспадия у женщин бывает двух степеней:

1. Наружное отверстие уретры расположено в среднем или нижнем отделе влагалища, мочеиспускание не нарушено.
2. Тотальное расщепление задней стенки уретры, которое распространяется на область сфинктера, развивается недержание мочи.

Симптомы

Клиническая картина гипоспадии варьирует в зависимости от формы заболевания. Общим признаком является недоразвитость дистальной части мочеиспускательного канала. У мужчин формируется короткий фиброзный тяж, что приводит к искривлению полового члена. Степень искривления зависит от длины фиброзной хорды и плотности рубцовой ткани. Крайняя плоть при гипоспадии расщеплена и прикрывает головку пениса. Пещеристое тело может быть недостаточно развито или вовсе отсутствовать на том или ином участке дистальной части мочеиспускательного канала. При отсутствии повреждения сфинктера моча, как правило, хорошо удерживается.

Наиболее распространенной (75% случаев) и легкой формой заболевания является головчатая гипоспадия, при которой наружное отверстие мочеиспускательного канала расположено чуть ниже обычного, может быть сужено (меатостеноз), что становится причиной затруднения мочеиспускания, уздечка при этом отсутствует. У больных наблюдается искривление пениса, которое усиливается с началом половой жизни.

Ранняя коррекция позволяет добиться нормализации развития полового члена и процесса мочеиспускания.

При развитии венечной формы заболевания наружное отверстие уретры расположено на уровне венечной борозды, отмечаются расстройства мочеиспускания и выраженное искривление пениса.

Стволовая гипоспадия характеризуется невозможностью нормального мочеиспускания по мужскому типу, что заставляет пациентов поднимать половой член к животу или мочиться сидя. У больных отмечается выраженная деформация полового члена, эрекция обычно сопровождается болевыми ощущениями. При данной форме заболевания сексуальные контакты возможны, однако, если наружное отверстие мочеиспускательного канала расположено у основания полового члена, эякулят не попадает во влагалище.

Мошоночная форма заболевания имеет тяжелое течение. Наружное отверстие мочеиспускательного канала в данном случае открывается на мошонке, расщепляя ее на две части. Наблюдается выраженное недоразвитие и искривление полового члена, который напоминает гипертрофированный клитор, из-за чего при рождении мальчиков с мошоночной гипоспадией иногда ошибочно принимают за девочек с адреногенитальным синдромом. Мочеиспускание возможно только в сидячем положении, половая жизнь невозможна.

При развитии промежностной гипоспадии наружное отверстие уретры располагается позади мошонки. Длина пениса при этом не превышает 9,5 см (малый половой член). Отмечается расщепление мошонки, что может привести к ошибке при определении пола новорожденного ребенка. Мошоночная и промежностная формы гипоспадии нередко сочетаются с паховой грыжей, гидроцеле (водянка оболочек яичка), крипторхизмом (неопущение яичка в мошонку).

У пациентов с гипоспадией по типу хорды отмечается короткий недоразвитый мочеиспускательный канал, что обусловливает искривление пениса книзу. Наружное отверстие уретры при этом расположено правильно. Во время эрекции половой член изгибается, что сопровождается значительной болезненностью и делает половой акт невозможным.

Наиболее эффективно раннее лечение заболевания, предпринятое в возрасте 1–3 лет.

Гипоспадия у женщин характеризуется влагалищной эктопией наружного отверстия мочеиспускательного канала. Значительное укорочение уретры становится причиной возникновения и частых рецидивов инфекционных заболеваний урогенитального тракта. У пациенток нередко развиваются вульвиты, вульвовагиниты, циститы, уретриты и т. д. Кроме того, могут наблюдаться признаки псевдогермафродитизма или гермафродитизма, что является причиной психологических проблем. Тотальная гипоспадия у женщин сопровождается недержанием мочи.

Читайте также:

6 мифов о недержании мочи у женщин

Детский энурез: в каком возрасте стоит бить тревогу?

3 основные причины мужского бесплодия

Диагностика

В большинстве случаев гипоспадия выявляется при осмотре ребенка неонатологом сразу после рождения. При наличии у новорожденного аномалий половых органов для определения пола проводят ультразвуковое исследование органов малого таза, а если и этого окажется недостаточно, прибегают к определению кариотипа.

При объективном осмотре пациента обращают внимание на локализацию наружного отверстия мочеиспускательного канала, его форму и размер, наличие искривления полового члена.

Поскольку гипоспадия у мальчиков нередко сочетается с другими аномалиями развития урогенитального тракта, проводят развернутое обследование с применением (по необходимости) магниторезонансной томографии малого таза, уретрографии, уретроскопии, урофлоуметрии и пр.

Лечение

Основные цели лечения гипоспадии у мальчиков – восстановление функций полового члена и устранение косметического дефекта. Наиболее эффективно раннее лечение заболевания, предпринятое в возрасте 1–3 лет.

При незначительной дистопии и сужении наружного отверстия мочеиспускательного канала достаточно меатомии, т. е. рассечения меатуса с целью его расширения. В остальных случаях прибегают к пластике мочеиспускательного канала с использованием трансплантатов и местных лоскутов. Операция при гипоспадии может проводиться как в один, так и в два этапа (второй этап – в 7-8 лет, когда половой член достигает определенного размера, а эрекции еще отсутствуют). Предпочтение отдается одноэтапному хирургическому лечению гипоспадии. В ходе оперативного вмешательства осуществляется коррекция искривления полового члена (устраняются фиброзные сращения, проводится пластика вентральной поверхности пениса), воссоздание отсутствующего отдела мочеиспускательного канала и нормально расположенного наружного отверстия уретры. При наличии крипторхизма одновременно низводят яичко в мошонку. После проведенной в детском возрасте операции пациенты наблюдаются детским урологом до завершения роста пениса.

Источник: myfamilydoctor.ru

Основной причиной формирования гипоспадии является нарушение процесса дифференциации зачаткового эпителия, а также замыкания желоба мочеиспускательного канала, которые происходят на 7–14-й неделе беременности.

Хирургическое лечение гипоспадии у женщин показано в случае развития тотальной формы патологии. В ходе операции из стенки мочевого пузыря или влагалища формируется мочеиспускательный канал. В остальных, менее тяжелых случаях, хирургической коррекции не требуется. Планирование беременности у пациенток с гипоспадией должно осуществляться в соответствии с рекомендациями врача.

При наличии у пациента психологических проблем может потребоваться работа с психологом или психотерапевтом.

Возможные осложнения и последствия

Гипоспадия осложняется постоянным раздражением кожных покровов в месте выхода уретры, инфекционными заболеваниями мочеполовой системы, нарушениями репродуктивной функции. Негативными последствиями операции при гипоспадии могут быть свищ мочеиспускательного канала, стриктуры уретры, дивертикул мочеиспускательного канала, потеря чувствительности головки полового члена. Осложнения, приводящие к снижению качества жизни, чаще наблюдаются при мошоночной и промежностной формах заболевания.

Прогноз

При своевременной диагностике и раннем лечении прогноз в большинстве случаев благоприятный. Ранняя коррекция позволяет добиться нормализации развития полового члена и процесса мочеиспускания.

Профилактика

Специфическая профилактика заболевания отсутствует. Неспецифической профилактикой гипоспадии является устранение факторов, способных негативно повлиять на формирование плода в период беременности.

Источники

1. Марченко А. С., Смирнов И. Е., Зоркин С. Н., Апакина А. В., Суходольский А. А., и др. Лечение детей с гипоспадией. 2013. Детская хирургия;
2. Павлоцкий С. А. Оперативная корекция гипоспадии. 2009. Медицинский вестник Северного Кавказа;
3. Коварский С. Л., Меновщикова Л. Б., Корзникова И. Н., Ташпулатов Б. К. Гипоспадия и вопросы гормональной диагностики. 2008. Практическая медицина;
4. Пищаев Е.В., Кропин В.А., Осипов В.В. Опыт лечения гипоспадии у мальчиков. 2020. Здравоохранение Югры: опыт и инновации;
5. Ходжамурадов Гафур Мухаммадмухсинович, Исмоилов Мухторджон Маруфович, Зиёзода Сорбони Сайбурхонджон, Шаймонов Азиз Хусенович 25005/2074-0581-2018-20-4-473-478 ГИПОСП Гипоспадия: проблемы ведения и лечения больных. 2018. Вестник Авиценны;
6. Севергина Любовь Олеговна, Меновщикова Людмила Борисовна, Коровин Игорь Андреевич Гипоспадия и вопросы гормональной диагностики. 2016. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии.

Видео с YouTube по теме статьи: