Болезнь Пика

Болезнь Пика – это вариант сенильной деменции (старческого приобретенного слабоумия), развитие которой связано с атрофией коры головного мозга в области лобных и височных долей.

На начальных стадиях болезни Пика больные могут пребывать как в состоянии эйфории, так и апатии

Свое название заболевание получило в честь врача-психиатра Арнольда Пика, впервые описавшего ее в 1892 году. При этом он сам полагал, что данная патология представляет собой не отдельную нозологическую единицу, а является одним из клинических вариантов течения сенильной деменции. Однако дальнейшие исследования позволили выделить болезнь Пика как самостоятельное заболевание.

Данные о заболеваемости болезнью Пика не собраны, так как существуют значительные сложности проведения прижизненной диагностики. Известно, что болезнь возникает у людей в возрасте от 50 до 60 лет. Женщины болеют несколько чаще, чем мужчины.

Причины и факторы риска

Точные причины, лежащие в основе развития болезни Пика, пока остаются неизвестными.

Ввиду того, что наблюдались семейные случаи заболевания, ряд исследователей предполагает его наследственный характер. Однако семейные случаи наблюдаются значительно реже, чем спорадические, кроме того, в пределах одной семьи болезнь Пика обычно поражает не родственников из разных поколений, а родных братьев и сестер. Поэтому более обоснованным выглядит предположение, что к развитию заболевания может приводить воздействие на головной мозг различных токсических веществ.

Отмирание нейронов в головном мозге при болезни Пика

Провоцирующими факторами могут выступать:

• гиповитаминозные состояния;
• психические расстройства;
• черепно-мозговые травмы;
• различные виды интоксикаций;
• неоднократное проведение общей анестезии с применением неоправданно высоких доз психотропных средств.

Эффективность терапии болезни Пика невысока. Заболевание неуклонно прогрессирует и через 5-6 лет заканчивается тяжелой деменцией.

При болезни Пика в лобных и височных долях головного мозга происходит атрофический процесс, затрагивающий кору и подкорковые структуры. Он наиболее выражен в доминантном полушарии. В измененных структурах мозга отсутствуют сосудистые нарушения и воспалительные изменения.

Стадии заболевания

В клинической картине болезни Пика выделяют три последовательных стадии:

1. Начальная. Для нее характерно изменение личности пациента с утратой моральных принципов.
2. Стадия когнитивных нарушений. Ухудшается умственная деятельность, снижается память.
3. Глубокая деменция. Пациенты нуждаются в постоянной опеке, так как утрачивают способность к элементарному самообслуживанию.

МРТ головного мозга женщины с болезнью Пика

Симптомы

В начальных стадиях болезни Пика у пациентов наблюдаются асоциальное поведение, выраженная эгоистичность. Они утрачивают способность контролировать свои поступки, в результате чего становятся эксцентричными – в частности, удовлетворяют базовые инстинкты, в том числе половое влечение, невзирая на окружающих людей и обстановку. Критика к своим поступкам снижена. На этом фоне формируются различные расстройства, например булимия или гиперсексуальность.

На начальных стадиях болезни Пика больные могут пребывать как в состоянии эйфории, так и апатии. У них формируется характерное речевое расстройство, проявляющееся в постоянном повторении одних и тех же анекдотов, фраз, отдельных слов – «симптом граммофонной пластинки». По мере прогрессирования болезни развивается сенсомоторная афазия – теряется способность словесного выражения мыслей, а также понимание речи окружающих. Затем утрачиваются и другие когнитивные функции: счета (акалькулия), письма (аграфия) и чтения (алексия).

На поздней стадии болезни Пика больные становятся неспособными к самообслуживанию

В дальнейшем больные теряют способность последовательно выполнять действия (нарушения праксиса), у них изменяется восприятие окружающего мира (агнозия), происходит потеря памяти (амнезия). Исходом становится глубокая деменция. Пациенты не могут обслуживать себя, дезориентированы во времени и пространстве, обездвижены.

Продолжительность жизни не превышает 10 лет от момента появления первых симптомов болезни Пика.

Читайте также:

Как улучшить и сохранить память

6 секретов запоминания и забывания

5 приемов «аэробики для мозга»

Диагностика

Прижизненная диагностика болезни Пика сложна. Диагностическое значение имеют данные объективного осмотра пациента, сбор анамнеза, опрос родственников больного.

Показана магнитно-резонансная томография. Она позволяет оценить состояние коры головного мозга и выявить характерную атрофию в височных и лобных долях.

МРТ позволяет установить характерные для болезни Пика изменения в лобно-височной доле

Требуется дифференциальная диагностика с шизофренией, артериовенозной мальформацией головного мозга, опухолями лобной доли головного мозга, болезнью Альцгеймера и сосудистой деменцией.

Лечение

Специфическая терапия болезни Пика не разработана. Основной целью лечения является замедление прогрессирования заболевания, для чего назначают ноотропные и антихолинэстеразные препараты. При выраженном агрессивном поведении показаны нейролептики.

Нейролептики показаны при агрессивном поведении пациентов

На начальных стадиях болезни некоторый лечебный эффект оказывают когнитивные тренинги, сеансы психотерапии. В дальнейшем могут применяться такие методы, как симуляция присутствия, арт-терапия, сенсорная комната.

Возможные осложнения и последствия

На фоне глубокой деменции и обездвиженности у пациентов нередко образуются пролежни, развиваются восходящий пиелонефрит и застойная пневмония. Все названные заболевания, в свою очередь, могут привести к серьезным жизнеугрожающим осложнениям.

Болезнь Пика возникает у людей в возрасте от 50 до 60 лет. Женщины болеют несколько чаще, чем мужчины.

Прогноз

Эффективность терапии болезни Пика невысока. Заболевание неуклонно прогрессирует и через 5-6 лет заканчивается тяжелой деменцией. Продолжительность жизни не превышает 10 лет от момента появления первых симптомов болезни.

Профилактика

Специфические меры профилактики болезни Пика не разработаны, так как неизвестны точные причины, вызывающие ее развитие.

Видео с YouTube по теме статьи: