Абсанс

Абсанс – специфический симптом, разновидность генерализованного эпилептического приступа. Он характеризуется кратковременностью и отсутствием судорог.

При генерализованных приступах очаги патологической импульсации, формирующие возбуждение и распространяющие его по тканям головного мозга, локализуются сразу в нескольких его областях. Основным проявлением патологического состояния в данном случае является отключение сознания на несколько секунд.

Синоним: малые эпилептические припадки.

Абсанс – это разновидность генерализованного эпилептического приступа без судорог

Причины

Главный субстрат развития абсансов – нарушение электрической активности нейронов головного мозга. Приступообразное спонтанное самовозбуждение электрических импульсов может возникать по ряду причин:

• генетическая предрасположенность как следствие хромосомных аберраций;
• пренатальные (гипоксия, интоксикация, инфицирование плода) и перинатальные (родовые травмы) факторы;
• перенесенные нейроинфекции;
• интоксикация;
• черепно-мозговые травмы;
• истощение ресурсов организма;
• гормональные сдвиги;
• метаболические и дегенеративные нарушения в тканях головного мозга;
• новообразования.

Как правило, появлению приступа предшествует воздействие провоцирующих факторов, таких как гипервентиляция, фотостимуляция (вспышки света), яркий, мелькающий визуальный ряд (видеоигры, анимация, кинофильмы), чрезмерная мыслительная нагрузка.

Абсанс развивается из-за нарушения электрической проводимости нейронов головного мозга

Ритмичные спонтанные электрические разряды, воздействуя на различные структуры мозга, вызывают их патологическую гиперактивацию, что проявляется специфической клиникой абсанса.

Эпилептические очаги в данном случае настраивают на режим своей работы другие отделы мозга, провоцируя избыточное возбуждение и торможение.

Формы

Абсансы бывают:

• типичными (или простыми);
• атипичными (или сложными).

Простой абсанс – это короткий, внезапно начинающийся и завершающийся эпилептический приступ, не сопровождающийся значительным изменением мышечного тонуса.

Атипичные приступы возникают, как правило, у детей с нарушениями психического развития на фоне симптоматических эпилепсий. Приступ сопровождается достаточно выраженным мышечным гипо- или гипертонусом, в зависимости от характера которого выделяют следующие виды сложного абсанса:

• атонический;
• акинетический;
• миоклонический.

Некоторые авторы вычленяют также разновидность с активным вегетативным компонентом.

Главным видом диагностики абсанса является ЭЭГ – исследование электрической активности головного мозга.

В зависимости от возраста, в котором впервые проявляется патологическое состояние, абсансы делятся на детские (до 7 лет) и ювенильные (12–14 лет).

Форма абсанса определяется в ходе диагностики

Комиссия ILAE (Международная лига против эпилепсии) официально признала 4 синдрома, которые сопровождаются типичными абсансами:

• детская абсанс-эпилепсия;
• юношеская абсанс-эпилепсия;
• юношеская миоклоническая эпилепсия;
• миоклоническая абсанс-эпилепсия.

В последние годы описаны, изучаются и предложены для включения в классификацию другие синдромы с типичными абсансами: миоклония век с абсансами (синдром Дживонса), периоральная миоклония с абсансами, стимул-сенситивная абсанс-эпилепсия, идиопатическая генерализованная эпилепсия с фантомными абсансами.

Атипичные абсансы встречаются при синдроме Леннокса-Гасто, миоклонически-астатической эпилепсии и синдроме непрерывных спайк-волн медленного сна.

Признаки

Типичный абсанс

Типичные абсансные приступы наблюдаются значительно чаще. Для них характерно внезапное начало (пациент прерывает текущую деятельность, нередко замирает с отсутствующим взглядом); у человека отмечается бледность кожных покровов, возможно изменение положения его тела (незначительный наклон вперед или назад). При легком абсансе пациент иногда продолжает выполняемые действия, но отмечается резкое замедление ответа на раздражители.

Появлению приступа предшествует воздействие провоцирующих факторов, таких как гипервентиляция, фотостимуляция (вспышки света), яркий, мелькающий визуальный ряд (видеоигры, анимация, кинофильмы), чрезмерная мыслительная нагрузка.

Если во время начала приступа пациент разговаривал, то его речь замедляется или полностью прекращается, если шел, то он останавливается, приковывается к месту. Обычно пациент не идет на контакт, не отвечает на вопросы, однако изредка отмечается прекращение приступа после резкой слуховой или тактильной стимуляции.

Атака в большинстве случаев продолжается 5–10 секунд, крайне редко до полуминуты, прекращается так же резко, как начинается. Иногда во время малого эпилептического припадка наблюдаются подергивания лицевых мышц, реже – автоматизмы (облизывание губ, глотательные движения).

Больные зачастую не замечают приступов и не помнят о них после восстановления сознания, поэтому для постановки корректного диагноза в данной ситуации важны свидетельства очевидцев.

Атипичный абсанс

Атипичный, или сложный, абсанс развивается более медленно, постепенно, длительность его составляет от 5–10 до 20–30 секунд. Приступы, как правило, более продолжительны и сопровождаются выраженными колебаниями мышечного тонуса. Во время приступа возможно падение или непроизвольное мочеиспускание. Диапазон клинических проявлений в этом случае широк: непроизвольные подергивания век, глазных яблок, мышц лица, тонические, клонические или сочетанные явления, вегетативные компоненты, автоматизмы. Пациент, перенесший атипичный абсанс, обычно осознает, что с ним произошло что-то необычное.

Приступ атипичного абсанса

Для сложного абсанса с миоклонусом характерны отсутствие сознания и симметричные двусторонние подергивания мышц или отдельных мышечных пучков лица и верхних конечностей, реже – другой локализации.

В отношении таких абсансов велика роль провоцирующих факторов (резкие звуки, яркие, быстро меняющиеся визуальные образы, повышенная дыхательная нагрузка и т. п.). Обычно наблюдаются подергивания век, бровей, углов рта, иногда глазных яблок. Дрожания ритмичны, в среднем с частотой 2-3 в секунду, что соответствует биоэлектрическим феноменам на ЭЭГ.

Атонический вариант характеризуется потерей или резким снижением тонуса мышц, поддерживающих вертикальное положение тела. Больной, как правило, падает на пол из-за внезапного обмякания. Отмечается свисание нижней челюсти, головы, рук. Явления сопровождаются полной потерей сознания. Иногда уменьшение мышечного тонуса пациента происходит рывками, соответственно ритмичным волнам электрических импульсов, распространяющихся по тканям мозга.

Атипичные приступы возникают, как правило, у детей с нарушениями психического развития на фоне симптоматических эпилепсий.

Тонический абсанс характеризуется резким судорожным припадком с отведением глазных яблок вверх, явлениями избыточного сгибания или переразгибания в различных группах мышц. Судороги могут как носить симметричный характер, так и быть изолированными в какой-то группе мышц: тело напряжено, кисти рук сжаты в кулак, голова запрокинута, глазные яблоки закатываются вверх, челюсти сжаты (может случиться прикусывание языка), зрачки расширены, не реагируют на свет.

Гиперемия кожи лица, зоны декольте, расширение зрачков, непроизвольное мочеиспускание в момент приступа некоторые источники классифицируют в отдельную категорию – абсанс с вегетативным компонентом.

Отдельный вид данной патологии изолированно встречается достаточно редко. Зачастую для пациента, страдающего малыми эпилептическими припадками, характерны смешанные абсансы, чередующиеся друг с другом  в течение дня или трансформирующиеся на протяжении длительного времени из одной разновидности в другую.

Читайте также:

Детская эпилепсия: что нужно знать родителям

12 заблуждений об эпилепсии

6 наиболее распространенных мифов о человеческом мозге

Диагностика

Диагностическим мероприятием, позволяющим подтвердить абсанс, является исследование электрической активности головного мозга, или ЭЭГ (оптимально – видео-ЭЭГ).

Прочие инструментальные методы исследования: магнитно-резонансная или компьютерная томография (МРТ и КТ соответственно), позитронно-эмиссионная (ПЭТ) или однофотонная эмиссионная компьютерная томография – позволяют зафиксировать изменения в структурах головного мозга (травмы, кровоизлияния, новообразования), но не в его активности.

Характерный признак типичного абсанса – нарушение сознания, коррелирующее с генерализованными, частотой 3–4 (крайне редко – 2,5–3) Гц разрядами спайк-волн, полиспайков по результатам ЭЭГ.

Атипичный абсанс при ЭЭГ-исследовании проявляется медленными волнами возбуждения (< 2,5 Гц). Разряд неоднороден, пики скачкообразные, ассиметричные.

Отдельный вид абсанса диагностируется редко. Чаще встречаются смешанные формы, чередующиеся друг с другом.

Помимо инструментального исследования, для диагностики абсанса крайне важна характерная клиническая картина. Лабораторных методов, позволяющих диагностировать абсанс, не существует.

ЭЭГ – основной метод, позволяющий подтвердить абсанс

Лечение

Надлежащее лечение требует установления точного синдромологического диагноза. Наиболее часто для фармакотерапии заболевания или синдрома, при котором развиваются абсансы, применяются:

• противосудорожные препараты (Этосуксимид – при типичном абсансе, Вальпроевая кислота, Ацетазоламид, Фелбамат);
• транквилизаторы (Клоназепам);
• барбитураты (Фенобарбитал);
• сукцинимиды (Месуксимид, Фенсуксимид).

Профилактика

Профилактика абсансов затруднительна по причине непредсказуемости их развития. Тем не менее для снижения риска возникновения приступа у носителя характерного патологического заболевания или синдрома необходимо:

• исключить чрезмерные раздражители (громкую музыку, яркую анимацию, видеоигры);
• исключить интенсивные физические и умственные нагрузки;
• нормализовать режим «сон – бодрствование»;
• избегать употребления алкогольных и тонизирующих напитков;
• соблюдать осторожность при приеме стимулирующих средств.

Последствия и осложнения

Как правило, к 20-летнему возрасту типичные абсансы проходят самостоятельно. Однако в ряде случаев абсансы трансформируются в большие эпилептические припадки, которые могут сохраняться на протяжении длительного времени, иногда пожизненно. Выделяют 4 благоприятных прогностических признака, указывающих на низкую вероятность возникновения больших эпилептических припадков у больных с типичными абсансами:

• дебют в раннем возрасте (4–8 лет) на фоне сохранного интеллекта;
• отсутствие прочих приступов;
• хороший терапевтический ответ на монотерапию одним противосудорожным препаратом;
• отсутствие на ЭЭГ иных изменений, кроме типичных генерализованных комплексов «пик – волна».

Атипичные абсансы поддаются терапии с трудом, прогноз зависит от основного заболевания.

Абсанс вызывает трудности с социализацией

Сохранение малых эпилептических припадков на протяжении всей жизни пациента возможно при устойчивости к проводимой терапии. В данном случае социализация значительно затрудняется ввиду непредсказуемости возникновения и степени выраженности приступов.

Источники

1. Карлов В.А., Гнездицкий В.В. Абсансная эпилепсия у детей и взрослых. М.: Пресс-сервис, 2005. 63 с.;
2. Карлов B.A. Абсанс II Журнал неврологии и психиатрии. 2005. № 3. С. 55-60;
3. Карлов В.А., Фрейдкова Н.В. Юношеская миоклоническая эпилепсия. В кн.: Эпилепсия у детей и взрослых женщин;
4. Миронов М.Б., Мухин К.Ю. Атипичные абсансы - распространенность, электроклинические и нейровизуализационные характеристики. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова 2012;
5. Миронов М.Б., Мухин К.Ю. Эффективность антиэпилептической терапии в лечении эпилептических синдромов, ассоциированных с атипичными абсансами. Фарматека. Спецвыпуск «Психиатрия и неврология» 2012:55-60;
6. Петрухин А.С., Мухин К.Ю., Благосклонова Н.К., Алиханов А.А. Эпилептология детского возраста. М.: Медицина, 2000. 623 с.

Видео с YouTube по теме статьи: